Granulomatös polyangit träning

Sjukdomen medför symtom i synnerhet i övre luftvägar, lungor och njurar, men kan även medföra förändringar i flera organ och vävnader.

Vaskuliter

Ordet vaskulit kommer från det latinska ordet vasculum som betyder kärl och av ändelsen itis, som betyder inflammation.


Hos ungefär 50 procent återkommer sjukdomen.

Faktorer som försämrar prognosen är hög ålder, en eventuell tidigare bekräftad njursvikt och en utbredd och allvarlig sjukdom redan i diagnosstadiet.

Författare: Jaana Hirvonen, Reumaförbundet i Finland rf.
Medicinsk expert: Professor Tom Pettersson HNS.

Uppdaterad 12/2021 professor Tom Pettersson, Helsingfors universitet.

Reumaförbundets sällsynta-verksamhet 2023

.

Rituximab kombineras ofta med mykofenolatmofetil (CellCept, 2-3 g/d), azatioprin (Imurel, 2 mg/kg/d), cyklofosfamid eller metotrexat (ca 20 mg/vecka, peroralt eller parenteralt).

Polyangit betyder inflammation i flera blodkärl. Allvarlig njursvikt kan kräva dialysbehandling, ibland även njurtransplantation.

Prognos

En obehandlad granulomatös polyangit är en allvarlig sjukdom. Rituximab med cirka sex månaders intervall passar också som underhållsbehandling. Ulcerös kolit: Simponi är avsett för behandling av måttlig till svår aktiv ulcerös kolit hos vuxna patienter som svarat otillräckligt på konventionell behandling, eller med intolerans mot eller med medicinska kontraindikationer för sådana behandlingar.

Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne, t ex latex.

Kvinnor ska inte amma under och i minst 6 månader efter behandling med golimumab. I urinprov kan man påvisa blod eller protein.

Lungförändringar och skador i näsans bihålor kan utredas med röntgenbilder. Hjärtsäcken kan inflammeras och kranskärlen kan skadas med rytmstörningar och hjärtinfarkt som följd.

Ungefär 75 procent av dem som insjuknat i GPA utvecklar i något skede njursymtom.

Njurtransplantation förekommer vid 22 %, och 10-års överlevnade efter njurtransplantation är 32 %.

  • Cyklofosfamid (Sendoxan)
    Cyklofosfamidbehandling kan ges peroralt eller som intermittenta infusioner vid svåra fall av granulomatös polyangit. Det är viktigt att under behandlingsgången kritiskt värdera:

    • Uppnådda effekter

    • Sjukdomsaktivitet

    • Sjukdomsprogress

    • Eventuella biverkningar (t ex infektioner p g a immunsuppression, hemorrhagisk cystit, läkemedelsutlöst pneumonit)

    Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart som möjligt stoppa sjukdomsförloppet.

    Immunsuppressiv behandling av granulomatös polyangit kombineras alltid med profylax mot Pneumocystis jirovecii (trimetoprim/sulfametoxazol (Bactrim)), antimykotisk behandling, magskyddande behandling (PPI preparat), och kalcium + vitamin D3 preparat.

    Om standardbehandling inte hjälper

    1. Är sjukdomen aktiv eller är det bestående sequele man observerar?

      En del av de insjuknade drabbas av mononeuritis multiplex, en förlamning av en eller fler perifera nerver som beror på en inflammation i de blodkärl som matar nerverna.

      Ungefär hälften av dem som insjuknat får hudsymtom i något skede.

    2. Kortikosteroider
      Samtidigt med rituximab och/eller cyklofosfamid behandlingar används höga doser kortikosteroider, initialt i form av infusioner (metylprednisolon 0,5-1,0 g i.v.

      Läkemedlet lämpar sig i synnerhet vid behandling av unga eftersom den inte påverkar fertiliteten. Namnet och dess förkortning GPA fick snabb spridning och är det namn som används i dag. Dessa kan variera från lindriga och få symtom till snabbt framskridande njursvikt som kräver dialysbehandling. Man försöker avveckla användningen av glukokortikoider redan sex månader efter insatt behandling.

      Att korrigera GPA-relaterade näs-, öron-, hals- och ögonskador kan kräva kirurgi.

      Ibland kan det förekomma sår, knölar under huden och ibland till och med nekrotisk vävnad.